Ποια είναι η λειτουργία της αιμοσφαιρίνης στο ανθρώπινο σώμα

Η αιμοσφαιρίνη (Hb) είναι μια μεταλλοπρωτεΐνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα. Όλα τα σπονδυλωτά εκτός από τα ψάρια, έχουν αιμοσφαιρίνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια ως φορέα οξυγόνου. Η αιμοσφαιρίνη αποτελεί το 96% του ξηρού βάρους των ερυθρών αιμοσφαιρίων και περιέχει σίδηρο. Όλα τα ανθρώπινα σώματα περιέχουν αιμοσφαιρίνη. Το φυσιολογικό επίπεδο αιμοσφαιρίνης ενός φυσιολογικού ενήλικα άνδρα είναι 13,8 – 17,2 g/dL. Η ενήλικη γυναίκα (μη έγκυος) θα πρέπει να έχει 12,1 – 15,1 g/dL αιμοσφαιρίνης.

Αυτό το άρθρο θα εξετάσει,

1. Ποια είναι η δομή της Αιμοσφαιρίνης
2. Ποια είναι η λειτουργία της αιμοσφαιρίνης στο ανθρώπινο σώμα

Ποια είναι η δομή της αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια σφαιρική πρωτεΐνη πολλαπλών υπομονάδων, η οποία έχει τεταρτοταγή δομή – τέσσερις υπομονάδες σφαιρίνης είναι διατεταγμένες σε τετραεδρική δομή. Κάθε σφαιρική πρωτεϊνική υπομονάδα περιέχει μια πρωτεϊνική αλυσίδα που σχετίζεται με μη πρωτεϊνική, προσθετική ομάδα αίμης. Η δομή άλφα-έλικας των πρωτεϊνών σφαιρίνης δημιουργεί έναν θύλακα που δεσμεύει την ομάδα αίμης. Οι πρωτεΐνες σφαιρίνης συντίθενται από ριβοένζυμα στο κυτταρόπλασμα. Το τμήμα Heme συντίθεται στα μιτοχόνδρια. Ένα φορτισμένο άτομο σιδήρου συγκρατείται στον δακτύλιο πορφυρίνης με ομοιοπολική δέσμευση του σιδήρου με τέσσερα άτομα αζώτου στο ίδιο επίπεδο. Αυτά τα άτομα Ν ανήκουν στον δακτύλιο ιμιδαζόλης του υπολείμματος ιστιδίνης F8 καθεμιάς από τις τέσσερις υπομονάδες σφαιρίνης. Στην αιμοσφαιρίνη, ο σίδηρος υπάρχει ως Fe.

Το ανθρώπινο σώμα περιέχει τρεις τύπους αιμοσφαιρίνης:Αιμοσφαιρίνη Α, Αιμοσφαιρίνη Α₂ , και Αιμοσφαιρίνη F. Η αιμοσφαιρίνη Α είναι ο πιο κοινός τύπος. Η αιμοσφαιρίνη Α κωδικοποιείται από το HBA1 , HBA2 και HBB γονίδια. Οι τέσσερις υπομονάδες της αιμοσφαιρίνης Α αποτελούνται από δύο α και δύο β υπομονάδες (α₂ β₂ ). Η αιμοσφαιρίνη Α2 και η αιμοσφαιρίνη F είναι σπάνιες και αποτελούνται από δύο υπομονάδες α και δύο δ και δύο α και δύο γ υπομονάδες αντίστοιχα. Στα βρέφη, ο τύπος αιμοσφαιρίνης είναι Hb F (α₂ γ₂ ).

Εικόνα 1:Δομή της αιμοσφαιρίνης

Ποια είναι η λειτουργία της αιμοσφαιρίνης στο ανθρώπινο σώμα

1. Η αιμοσφαιρίνη είναι φορέας οξυγόνου.
2. Η αιμοσφαιρίνη είναι φορέας διοξειδίου του άνθρακα.
3. Η αιμοσφαιρίνη δίνει το κόκκινο χρώμα στο αίμα.
4. Η αιμοσφαιρίνη διατηρεί το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
5. Η αιμοσφαιρίνη δρα ως ρυθμιστικό.
6. Η αιμοσφαιρίνη αλληλεπιδρά με άλλους συνδέτες.
7. Η αποικοδόμηση της αιμοσφαιρίνης συσσωρεύει φυσιολογικά ενεργούς καταβολίτες.

Φορέας οξυγόνου

Η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι η μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες σε όλους τους ιστούς του σώματος. Η ικανότητα δέσμευσης οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης είναι 1,34 mL O₂ ανά γραμμάριο. Κάθε υπομονάδα σφαιρίνης του μορίου της αιμοσφαιρίνης μπορεί να συνδεθεί με ένα Feion. Η συγγένεια της αιμοσφαιρίνης προς το οξυγόνο κερδίζεται από το ιόν Fe. Κάθε Fe μπορεί να συνδεθεί με ένα μόριο οξυγόνου. Η σύνδεση του οξυγόνου οξειδώνει τον Fe σε Fe. Ένα άτομο του μορίου οξυγόνου, το οποίο συνδέεται με τον Fe γίνεται υπεροξείδιο, όπου το άλλο άτομο οξυγόνου προεξέχει υπό γωνία. Η δεσμευμένη στο οξυγόνο αιμοσφαιρίνη αναφέρεται ως οξυαιμοσφαιρίνη . Όταν το αίμα φτάσει σε έναν ιστό με έλλειψη οξυγόνου, το οξυγόνο διαχωρίζεται από την αιμοσφαιρίνη και διαχέεται στον ιστό. Το O₂ είναι ο τελικός δέκτης ηλεκτρονίων στη διαδικασία που ονομάζεται οξειδωτική φωσφορυλίωση στην παραγωγή ΑΤΡ. Η κατάργηση του O₂ μετατρέπει το σίδερο στη μειωμένη του μορφή. Η μη δεσμευμένη με οξυγόνο αιμοσφαιρίνη αναφέρεται ως δεοξυαιμοσφαιρίνη . Η οξείδωση του Fe σε Fe δημιουργεί μεθαιμοσφαιρίνη που δεν μπορεί να συνδεθεί με το O₂ .

Φορέας διοξειδίου του άνθρακα

Η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει επίσης διοξείδιο του άνθρακα από τους ιστούς στους πνεύμονες. Το 80% του διοξειδίου του άνθρακα μεταφέρεται μέσω του πλάσματος. Το διοξείδιο του άνθρακα δεν ανταγωνίζεται τη θέση δέσμευσης οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης. Συνδέεται με την πρωτεϊνική δομή εκτός από τη θέση δέσμευσης σιδήρου. Η δεσμευμένη με διοξείδιο του άνθρακα αιμοσφαιρίνη αναφέρεται ως καρβαμινοαιμοσφαιρίνη .

Επίδραση στα ερυθρά αιμοσφαίρια

Η αιμοσφαιρίνη δίνει ένα κόκκινο χρώμα στα ερυθρά αιμοσφαίρια με ιόντα Fe. Με τα ερυθρά αιμοσφαίρια, το αίμα φτάνει στο μοναδικό κόκκινο χρώμα του. Το πλάσμα, χωρίς ερυθρά αιμοσφαίρια, έχει ανοιχτό κίτρινο χρώμα. Το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων διατηρείται από την αιμοσφαιρίνη. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι αμφίκοιλοι δίσκοι που είναι πεπλατυσμένοι και πιεσμένοι στο κέντρο. Έχουν διατομή σε σχήμα αλτήρα. Το γονίδιο της αιμοσφαιρίνης αποτελείται επίσης από διάφορα αλληλόμορφα. Τα περισσότερα μεταλλαγμένα μπορεί να μην προκαλούν καμία ασθένεια. Ωστόσο, ορισμένα μεταλλαγμένα μπορεί να προκαλέσουν κληρονομικές ασθένειες όπως η αιμοσφαιρινοπάθεια .

Εικόνα 2:Ερυθρά αιμοσφαίρια

Ενέργεια προσωρινής αποθήκευσης

Η αιμοσφαιρίνη διατηρεί το pH του αίματος στο 7,4. Η συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα μειώνει το pH από 7,4. Η αλλαγή του pH μπορεί να αντιστραφεί με αερισμό. Λόγω αυτής της ρυθμιστικής δράσης της αιμοσφαιρίνης, όλες οι ενζυμικές αντιδράσεις στο σώμα, που προτιμά αυτό το pH, μπορούν να πραγματοποιηθούν χωρίς καμία διαταραχή.

Αλληλεπίδραση με Ligands

Οι αιμοσφαιρίνες συνδέονται επίσης με άλλους συνδέτες όπως το μονοξείδιο του άνθρακα, το οξείδιο του αζώτου, το κυάνιο, το μονοξείδιο του θείου, το σουλφίδιο και το υδρόθειο. Η δέσμευση του μονοξειδίου του άνθρακα μπορεί μερικές φορές να είναι θανατηφόρα επειδή η δέσμευση είναι μη αναστρέψιμη. Η αιμοσφαιρίνη μπορεί επίσης να μεταφέρει φάρμακα στο σημείο δράσης τους.

Παραγωγή Φυσιολογικών ενεργών καταβολιτών

Η γήρανση και τα ελαττώματα στο κύτταρο μπορεί να σκοτώσουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, συσσωρεύοντας διάφορους φυσιολογικά ενεργούς καταβολίτες. Η αιμοσφαιρίνη των νεκρών ερυθρών αιμοσφαιρίων απομακρύνεται από την κυκλοφορία από τον μεταφορέα αιμογλιβίνης, CD163. Η αποικοδόμηση της αίμης, η οποία συμβαίνει σε μονοκύτταρα και μακροφάγα, είναι μια φυσική πηγή παραγωγής μονοξειδίου του άνθρακα. Χολερυθρίνη είναι το τελικό προϊόν της αποδόμησης της αίμης. Εκκρίνεται ως χολή στο έντερο. Η χολερυθρίνη μετατρέπεται σε ουροχολινογόνο που βρίσκεται στα κόπρανα, δίνοντας το μοναδικό κίτρινο χρώμα. Από την άλλη πλευρά, ο σίδηρος, ο οποίος αφαιρείται από την αίμη, μετατρέπεται σε φερριτίνη και αποθηκεύεται σε χαρτομάντιλα για μελλοντική χρήση.

Η αιμοσφαιρίνη μπορεί επίσης να βρεθεί σε άλλα κύτταρα του σώματος εκτός από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Άλλα κύτταρα που φέρουν αιμοσφαιρίνη είναι τα μακροφάγα, τα κυψελιδικά κύτταρα στους πνεύμονες και τα μεσαγγειακά κύτταρα του νεφρού. Η αιμοσφαιρίνη λειτουργεί ως ρυθμιστής του μεταβολισμού του σιδήρου και ως αντιοξειδωτικό σε αυτά τα κύτταρα.

Αναφορά:
1. "Αιμοσφαιρίνη". Wikipedia, η ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια. 2017. Πρόσβαση στις 15 Φεβρουαρίου 2017
2. Davis C. P. and Shiel W. C. «Hemoglobin». MedicineNet, 2015.htm. Πρόσβαση στις 15 Φεβρουαρίου 2017
3. «Δομή και Λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης». All Medical stuff, 2017. Πρόσβαση στις 15 Φεβρουαρίου 2017

Εικόνα Ευγενική προσφορά:
1. «1904 Hemoglobin» By OpenStax College – Anatomy &Physiology, Connexions Web site. 19 Ιουνίου 2013. (CC BY 3.0) μέσω Commons Wikimedia 
2. «Ερυθρά αιμοσφαίρια» Της Jessica Polka – Δική μου δουλειά (CC BY-SA 4.0) μέσω Commons Wikimedia