Τι είναι τα σφαιροκύτταρα;

σφαιροκύτταρα Είναι ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) που έχουν σφαιρικό σχήμα αντί του κανονικού σχήματος δίσκου Biconcave. Είναι μικρότερα από τα κανονικά RBCs και έχουν μειωμένη αναλογία επιφάνειας προς όγκο .

Αιτίες σφαιροκυττάρωσης:

* Κληρονομική σφαιροκυττάρωση (HS): Μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στις πρωτεΐνες μεμβράνης RBC, οδηγώντας σε αυξημένη ευθραυστότητα και σφαιροκυττάρωση.

* ανοσοποιημένη αιμολυτική αναιμία: Τα αντισώματα επιτίθενται και βλάπτουν τα RBCs, προκαλώντας τους να γίνουν σφαιρικοί.

* Άλλες προϋποθέσεις: Τα σφαιροκύτταρα μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ορισμένες λοιμώξεις, εγκαύματα και μετά τη σπληνεκτομή.

Χαρακτηριστικά σφαιροκυττάρων:

* σφαιρικό σχήμα: Σε αντίθεση με τα κανονικά RBCs, τα οποία είναι δίσκοι biconcave, τα σφαιροκύτταρα είναι στρογγυλά.

* Μειωμένο μέγεθος: Τα σφαιροκύτταρα είναι μικρότερα από τα κανονικά RBCs.

* Αυξημένη ευθραυστότητα: Τα σφαιροκύτταρα είναι πιο ευαίσθητα σε ρήξη.

* Μειωμένη αναλογία επιφάνειας προς όγκο: Αυτό μπορεί να επηρεάσει τη μεταφορά οξυγόνου.

Κλινική σημασία:

Η σφαιροκυττάρωση μπορεί να οδηγήσει σε:

* Αιμολυτική αναιμία: Λόγω της πρόωρης καταστροφής των RBCs.

* jaundice: Η χολερυθρίνη, ένα προϊόν βλάβης της αιμοσφαιρίνης, συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλώντας κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών.

* Σπληνομεγαλία: Η σπλήνα διευρύνεται καθώς προσπαθεί να φιλτράρει τα κατεστραμμένα RBCs.

* χολόλιθοι: Η χολερυθρίνη μπορεί να σχηματίσει χολόλιθους στη χοληδόχο κύστη.

Διάγνωση:

Τα σφαιροκύτταρα μπορούν να ταυτοποιηθούν μέσω μιας εξέτασης επίχου αίματος, η οποία αποκαλύπτει το χαρακτηριστικό τους σφαιρικό σχήμα. Περαιτέρω δοκιμές, όπως μια γενετική δοκιμή για HS ή μια δοκιμή COOMBS για αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μπορεί να είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της υποκείμενης αιτίας.

θεραπεία:

Η θεραπεία για σφαιροκυττάρωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης. Μπορεί να περιλαμβάνει:

* Μεταγγίσεις: Για να αντικαταστήσετε τα χαμένα RBCs.

* σπληνονεκτομή: Για να αφαιρέσετε τον σπλήνα, η οποία είναι υπεύθυνη για την καταστροφή των κατεστραμμένων RBCs.

* φάρμακα: Για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος σε περιπτώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας.

Πρόγνωση:

Η πρόγνωση για τη σφαιροκυττάρωση ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης. Με τη σωστή θεραπεία, τα περισσότερα άτομα μπορούν να ζήσουν κανονικές ζωές. Ωστόσο, μπορούν να εμφανιστούν επιπλοκές όπως οι χολόλιθοι και οι απλές κρίσεις.