Τι είναι το πρίον και γιατί το σώμα δεν το αναγνωρίζει ως παθογόνο;

Τι είναι το Prion;

Ένα πρίον είναι μια λανθασμένη πρωτεΐνη που μπορεί να προκαλέσει λανθασμένες πρωτεΐνες, οδηγώντας στο σχηματισμό συσσωματωμάτων που μπορούν να βλάψουν τον εγκεφαλικό ιστό και άλλα κύτταρα.

Εδώ είναι μια κατανομή:

* πρωτεΐνη: Όπως όλες οι πρωτεΐνες, τα πριόνια αποτελούνται από αλυσίδες αμινοξέων.

* λάθος: Σε αντίθεση με τις φυσιολογικές πρωτεΐνες, οι οποίες διπλώνουν σε συγκεκριμένα τρισδιάστατα σχήματα, τα πριόνια έχουν μια ανώμαλη δομή, παραμορφωμένη δομή.

* μολυσματικό: Αυτά τα λανθασμένα πριόνια μπορούν να δράσουν ως πρότυπα, προκαλώντας τα κανονικά πρωτεΐνες να ξεπεράσουν το ίδιο μη φυσιολογικό σχήμα.

* Συσσωματώματα: Οι λανθασμένες πρωτεΐνες συσσωρεύονται μαζί, σχηματίζοντας μεγάλα συσσωματώματα που μπορούν να διαταράξουν τη λειτουργία των κυττάρων και να προκαλέσουν βλάβη.

Γιατί το σώμα δεν αναγνωρίζει τα πριόνια ως παθογόνα

Το ανοσοποιητικό σύστημα έχει σχεδιαστεί για να αναγνωρίζει και να επιτίθεται σε ξένους εισβολείς, όπως ιούς και βακτήρια. Ωστόσο, τα πριόνια δεν είναι ξένοι εισβολείς με την παραδοσιακή έννοια. Εδώ γιατί το σώμα έχει πρόβλημα να τα αναγνωρίσει:

* Κατασκευασμένα από πρωτεΐνες ξενιστή: Τα πριόνια αποτελούνται από τις ίδιες πρωτεΐνες που συνήθως βρίσκονται στο σώμα. Αυτό καθιστά δύσκολο το ανοσοποιητικό σύστημα να τα διακρίνει από υγιείς πρωτεΐνες.

* Μην διεγείρετε μια ανοσοαπόκριση: Τα πριόνια δεν αναγνωρίζονται από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένα αντιγόνα, πράγμα που σημαίνει ότι δεν ενεργοποιούν τη συνήθη ανοσοαπόκριση που θα οδηγούσε στην καταστροφή τους.

* Αντίσταση αποικοδόμησης: Τα πριόνια είναι απίστευτα ανθεκτικά στην υποβάθμιση από ένζυμα και χημικά, καθιστώντας δύσκολο να τα σπάσουν.

Στην ουσία, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αντιμετωπίζει τα πριόνια ως "εαυτός" και όχι "μη εαυτός", επιτρέποντάς τους να αναπαράγουν και να εξαπλώνονται ανεξέλεγκτα μέσα στο σώμα.

Συνέπειες της λοίμωξης από πρίον

Η συσσώρευση συσσωματωμάτων πριόν στον εγκέφαλο οδηγεί σε νευροεκφυλιστικές ασθένειες, όπως:

* Creutzfeldt-Jakob ασθένεια (CJD): Η πιο συνηθισμένη μορφή ασθένειας Prion στους ανθρώπους.

* Παραλλαγή Creutzfeldt-Jakob ασθένεια (VCJD): Συνδέεται με την κατανάλωση μολυσμένων προϊόντων βοείου κρέατος.

* σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS): Μια σπάνια κληρονομική ασθένεια πριόν.

* θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία (FFI): Μια σπάνια, κληρονομική ασθένεια Prion που χαρακτηρίζεται από προοδευτικές διαταραχές του ύπνου.

Οι ασθένειες των πριόν είναι πάντα θανατηφόρες και δεν υπάρχουν επί του παρόντος αποτελεσματικές θεραπείες.

Περίληψη

Τα πριόνια είναι μοναδικά παθογόνα που προκαλούν την κατανόησή μας για τους μολυσματικούς παράγοντες. Η ικανότητά τους να αποφεύγουν το ανοσοποιητικό σύστημα και να προκαλέσουν μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη τους καθιστά απίστευτα επικίνδυνες. Περαιτέρω έρευνα είναι ζωτικής σημασίας για την κατανόηση του τρόπου λειτουργίας αυτών των πρωτεϊνών και της ανάπτυξης πιθανών θεραπειών ή προληπτικών μέτρων.