Ποιο ένζυμο διασπά τη φαινυλαλανίνη;

Το ένζυμο που διασπά τη φαινυλαλανίνη είναι υδροξυλάση φαινυλαλανίνης (PAH) .

Δείτε πώς λειτουργεί:

* φαινυλαλανίνη είναι ένα βασικό αμινοξύ που βρίσκεται στις πρωτεΐνες.

* PAH Μετατρέπει τη φαινυλαλανίνη σε τυροσίνη , ένα άλλο αμινοξύ. Αυτή η μετατροπή απαιτεί έναν συν-παράγοντα που ονομάζεται tetrahydrobiopterin (BH4) .

* τυροσίνη Στη συνέχεια χρησιμοποιείται σε διάφορες μεταβολικές οδούς, συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής νευροδιαβιβαστών όπως η ντοπαμίνη και η νορεπινεφρίνη.

ανεπάρκεια του PAH οδηγεί σε φαινυλκετονουρία (PKU) , μια γενετική διαταραχή όπου η φαινυλαλανίνη συσσωρεύεται στο σώμα, προκαλώντας σοβαρά προβλήματα υγείας.