Ποια συστατικά αντισταθμίζουν τη διαμόρφωση της ουρίας στα θηλαστικά;
1. Υλικά εκκίνησης:
* αμμωνία (NH3): Η αμμωνία είναι ένα τοξικό προϊόν αποβλήτων του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.
* διοξείδιο του άνθρακα (CO2): Ένα υποπροϊόν της κυτταρικής αναπνοής.
2. Βασικά ενδιάμεσα:
* φωσφορικό καρβαμοϋλο: Ένα μόριο που σχηματίζεται με συνδυασμό αμμωνίας και διοξειδίου του άνθρακα, καταλυόμενη από το ένζυμο συνθετάση φωσφορικού καρβαμοϋλίου Carbamoyl (CPS I).
* ορνιθίνη: Ένα αμινοξύ που δρα ως μόριο φορέα στον κύκλο.
* citrulline: Ένα αμινοξέο που σχηματίζεται από το συνδυασμό φωσφορικής ορνιθίνης και καρβαμοϋλίου.
* Αργινησοπαϊσμό: Ένα αμινοξέο που σχηματίζεται από το συνδυασμό της κιτρουλλίνης και του ασπαρτικού.
* Αργινίνη: Ένα αμινοξέο που σχηματίζεται από αργινοσυθμικό.
3. Ένζυμα:
* συνθετάση φωσφορικού καρβαμοϋλίου Ι (CPS I): Καταλύει το σχηματισμό φωσφορικού καρβαμοϋλίου.
* transcarbamoylase: Μεταφέρει τον όμιλο Carbamoyl από φωσφορικό καρβαμοϋλο σε ορνιθίνη.
* Αργινησοπονακτινή συνθετάση: Συνδυάζει την κιτρουλλίνη και το ασπαρτικό για να σχηματίσουν αργινοσυθμιστικά.
* Αργινονακροϊκά Lyase: Διασπά την αργινινοσηκωτική σε αργινίνη και φουαμότη.
* Αργινάση: Διασπά την αργινίνη στην ουρία και την ορνιθίνη.
4. Η διαδικασία:
1. Η αμμωνία και το διοξείδιο του άνθρακα αντιδρούν για να σχηματίσουν φωσφορικό καρβαμοϋλο.
2. Το φωσφορικό καρβαμοϋλο μεταφέρεται σε ορνιθίνη, σχηματίζοντας κιτρουλλίνη.
3. Η κιτρουλλίνη αντιδρά με ασπαρτικό για να σχηματίσει αργινινοσηξικό.
4. Αργινησοποειδές είναι διασπασμένο σε αργινίνη και φουμαρικό.
5. Αργινίνη υδρολύεται από αργινάση, απελευθερώνοντας ουρία και αναγεννητική ορνιθίνη.
5. Τελικό προϊόν:
* ουρία: Ένα μη τοξικό προϊόν αποβλήτων που εκκρίνεται στα ούρα.
Ο κύκλος ουρίας είναι απαραίτητος για την εξάλειψη της περίσσειας αζώτου από το σώμα. Αυτό το άζωτο προέρχεται από την κατανομή των αμινοξέων κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Χωρίς τον κύκλο της ουρίας, η αμμωνία θα συσσωρευτεί στην κυκλοφορία του αίματος, οδηγώντας σε σοβαρή τοξικότητα και ενδεχομένως θάνατο.
