Η ασθένεια Tay-Sachs είναι μια ανθρώπινη γενετική ανωμαλία που έχει ως αποτέλεσμα να συσσωρεύονται κύτταρα και να είναι φραγμένα με πολύ μεγάλα σύνθετα λιπίδια που πρέπει να εμπλέκεται σε αυτή την κατάσταση;
Εδώ είναι γιατί:
* Τα λυσοσώματα είναι τα "κέντρα ανακύκλωσης" του κυττάρου. Περιέχουν ένζυμα που διασπούν τα απόβλητα, τα κυτταρικά συντρίμμια και τα φθαρμένα οργανίδια.
* Η νόσος Tay-Sachs προκαλείται από ανεπάρκεια στο ένζυμο εξαμινιδάση Α. Αυτό το ένζυμο συνήθως βρίσκεται στα λυσοσώματα και είναι υπεύθυνο για τη διάσπαση ενός συγκεκριμένου τύπου λιπιδίου που ονομάζεται Ganglioside GM2.
* Χωρίς εξαμινιδάση Α, το γαγγλιοσίδη GM2 συσσωρεύεται στα λυσοσώματα των νευρικών κυττάρων. Αυτή η συσσώρευση διαταράσσει την κανονική λειτουργία των κυττάρων, οδηγώντας στην προοδευτική νευρολογική βλάβη που χαρακτηρίζει τη νόσο Tay-Sachs.
Έτσι, το λυσοσώματα εμπλέκεται άμεσα στη νόσο Tay-Sachs λόγω του ρόλου της στην κατάρρευση των λιπιδίων και της ανικανότητάς του να το κάνει σωστά λόγω του ελλειπμένου ενζύμου.
